Sällsynt cancerform vanligare i norr

– Det är troligt att kronisk eller långvarig retning av immunsystemet bidrar till att sjukdomen utvecklas. Men det kan också finnas en ärftlig komponent, säger Lena Brandefors, doktorand vid Umeå universitet.

Waldenströms makroglobulinemi är en långsamväxande form av lymfkörtelcancer. Den som insjuknar kan bland annat få låga blodvärden, lymfkörtelförändringar samt förstorad mjälte och lever. Sjukdomen går inte att bota, och behandling sätts därför inte in förrän den ger symtom. Behandlingen håller tillbaka sjukdomen så att patienten blir symtomfri.

Sjukdomen är tre gånger så vanlig i Sverige som i världen i övrigt, och fyra till fem gånger så vanlig i norra Sverige. Dock är den även här ovanlig jämfört med andra cancerformer. I genomsnitt insjuknar årligen knappt en person på 50 000 i Norrbotten och Västerbotten.

Koppling till immunförsvaret

Orsaken till Waldenströms makroglobulinemi är ännu inte helt klarlagd. Sjukdomen är vanligare bland män, äldre och bland personer med autoimmuna sjukdomar eller vissa infektioner. Det talar för att stimulering av immunförsvaret bidrar till utvecklingen. De regionala variationerna och att det finns familjer där flera familjemedlemmar drabbats, talar för att även genetiska faktorer kan spela in. I familjer med flera drabbade hade också många familjemedlemmar autoimmuna sjukdomar som reumatism eller andra blodcancersjukdomar.

En vanlig behandling vid Waldenströms makroglobulinemi är en kombination av cytostatika och rituximab, en substans som består av en antikropp som riktas mot ett protein på tumörcellens yta. I sin avhandling visar Lena Brandefors att överlevnaden har ökat under 2000-talet. Under perioden 2000 – 2006 levde 61 procent fem år efter insjuknandet. Under perioden 2007 – 2014 hade femårsöverlevnaden ökat till 70 procent. Förbättringen kan eventuellt hänga samman med att rituximab började användas 2007.

Ingen screening

– Eftersom det är en så pass ovanlig sjukdom och eftersom prognosen inte påverkas av hur tidigt sjukdomen upptäcks är det dock inte meningsfullt med någon allmän screening, säger Lena Brandefors.

Avhandlingen baseras på studier av 1500 patienter med olika lymfkörtelcancersjukdomar som under åren 2000 – 2014 registrerades i Svenska lymfomregistret. Eftersom Waldenströms makroglobulinemi är så ovanligt finns få kontrollerade studier och registerstudier över tid kan därför bidra med värdefull information om förekomst, behandling och prognos.

Avhandling:

Waldenströms makroglobulinemi – populationsbaserade studier på familjär sjukdom och prognostiska faktorer

Kontakt:

Lena Brandefors, överläkare vid hematologen vid Sunderby sjukhus i Luleå, och forskare vid Umeå universitet, lena.brandefors@norrbotten.se