Ökad överlevnad i binjurebarkscancer fokus för internationell studie

I Sverige diagnostiseras cirka 15-20 patienter med binjurebarkcancer eller adrenokortikal cancer (ACC) varje år. Det är en endokrin cancerform som har sitt ursprung i binjurens yttre lager, binjurebarken, där hormoner såsom steroider och kortisol produceras.

– Binjurebarkcancer är en allvarlig och mångfacetterad tumörsjukdom som kan vara svår att behandla. Patienterna behandlas primärt med kirurgi som botar vissa, men nära hälften av dessa patienter har hög risk för återfall. I studien ska vi utvärdera skillnaden i återfall och död mellan högriskpatienter som antingen får läkemedlet Lysodren som uppföljande behandling eller en kombination av Lysodren och cellgifter, säger Joakim Crona, specialistläkare och docent inom onkologisk endokrinologi vid Akademiska sjukhuset/Uppsala universitet.

Joakim Crona koordinerar den svenska delen av den internationella, randomiserade studien ADIUVO-2 som nyligen fick ett anslag på cirka 17 miljoner kronor från den holländska NAC- stiftelsen. Studien genomförs i ett stort antal länder, däribland Frankrike, Italien, USA och Tyskland.

I Sverige deltar de fyra sjukhus som tillsammans har ansvar för nationell högspecialiserad vård (NHV) för neuroendokrina tumörer i buken (NET) och avancerade binjuretumörer: Akademiska sjukhuset, Karolinska universitetssjukhuset, Sahlgrenska universitetssjukhuset och Skånes universitetssjukhus. Ansvaret omfattar utredning och eventuell kirurgi eller onkologisk behandling vid alla avancerade binjuretumörer.

Enligt Staffan Welin, sektionschef inom onkologisk endokrinologi, är detta ett bra exempel på hur samarbetet mellan NHV-centra i Sverige kan fungera i praktiken.

– Hittills har vi rekryterat 50 av 240 patienter till studien där samtliga löper hög risk för återfall. Patienterna lottas till två grupper, där den ena endast får Lysodren och den andra får Lysodren i kombination med cellgifter. Utfallet kommer att följas upp under två år, berättar han.

Ny diagnostik och behandling i sikte

Inom ramen för studien ingår även avancerad molekylärbiologisk forskning. Forskare vid laboratorier i Frankrike och Tyskland ska utvärdera hur framtidens behandling kan styras utifrån varje cancersjukdoms unika molekylära profil. Dessutom ska forskare med hjälp av AI-algoritmer utveckla nya metoder för diagnostik för att säkrare kunna bedöma om en viss patient löper låg eller hög risk för återfall och därmed kunna avgöra nyttan av cellgifter.

Behandling med testosteron är ett konkret exempel som kan bli aktuellt framöver. Forskningen har tidigare visat att binjurebarkscancer är vanligare hos kvinnor och nya rön visar att män med testosteronbrist kan löpa ökad risk för tumörformen. Samtidigt har studier på möss visat att manliga könshormoner skyddar från att utveckla binjurebarkscancer genom att påverka immunförsvaret.

– Det finns ett ökat intresse för ny terapi inriktad på att stärka immunförsvaret samt om man kan förstärka effekten av sådana läkemedel genom exempelvis testosteronbehandling. Detta kan bli nästa generations läkemedel, avrundar Joakim Crona.

För mer information/intervju, kontakta:

Joakim Crona, specialistläkare och docent inom onkologisk endokrinologi vid Akademiska sjukhuset/Uppsala universitet;076-496 35 10, joakim.crona@medsci.uu.se

Staffan Welin, sektionschef onkologisk endokrinologi, Akademiska sjukhuset;staffan.welin@akademiska.se, 076-724 89 04

FAKTA: Binjurebarkscancer Binjurebarkscancer, eller adrenokortikal cancer (ACC)

• En sällsynt och aggressivt växande tumör som varje år drabbar cirka 15-20 patienter i Sverige.
• De allra flesta binjurebarkscancrar uppstår sporadiskt utan några påvisade yttre, bakomliggande faktorer. Hos vuxna är cancern i cirka 10 procent av fallen ärftlig. När det gäller barn är andelen mycket högre, uppskattningsvis 50 procent.
• Kända ärftliga syndrom som ökar risken för insjuknande: Li-Fraumenis syndrom, Lynchs syndrom, Beckwith-Wiedemanns syndrom, multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN 1) och familjär adenomatös polypos (FAP).
• Symtomen varierar men nästan hälften insjuknar med allmänna tumörsymtom såsom smärta (framförallt i buken), en palpabel knöl som syns och känns, illamående eller tryckkänsla.
• Cancerformen är något vanligare hos kvinnor (55–60 procent av fallen) och åldersfördelningen har två toppar, en i tidig barndom och en vid 40–60 år. Drygt hälften av patienterna har kliniska tecken på hormonöverproduktion (kvinnligt eller manligt könshormon).
• Behandlingen är beroende av tumörens stadium och innebär ofta en kombination av kirurgiska, onkologiska och endokrinmedicinska metoder. Kirurgi är förstahandsalternativ när tumören kan opereras bort och kan även omfatta enstaka fjärrmetastaser.
• Vid metastaserande sjukdom ges cytostatikabehandling där typen avgörs av tumörens aggressivitet. Onkologisk behandling utnyttjas både för att lindra smärta och efter operation. Hormonstörningar kräver ofta steroidhämmande behandling.

  Källa: Akademiska sjukhuset